טסיות
טסיות הדם (תרומבוציטים) הן גופיפים קטנים הנוצרים במח העצם אשר מהווים חלק חשוב ובלתי נפרד ממערכת קרישת הדם. מערכת זו אחראית על עצירת דימום או הפחתתו. בכל מקום שבו מתרחשת פגיעה בדופן כלי הדם, הטסיות נצמדות למקום הפגיעה באמצעות 'חיישׁנים' המְּקשרים בין אתרים ספציפיים על פני דופן הטסית לאתרים הנחשפים בדופן כלי הדם. עיגון הטסיות על פני דופן כלי הדם הפגוע גורם לשפעול טסיות נוספות וגיוסן לטובת חסימת מקום הפגיעה. בד בבד עיגון זה משפעל ומפעיל מרכיבים נוספים של מערכת הקרישה, כך שבתוך דקות ספורות מתהווה במקום הפגיעה קריש דם ראשוני הנצמד לדפנות כלי הדם הפתוח ומביא לעצירת הדימום.
עם יצירת הקריש הראשוני מרכיבים נוספים של מערכת הקרישה מייצבים אותו במקומו וגורמים לבלימת התהליך. הקריש הנוצר מונע את הימשכות הדימום, אך אינו חוסם את המשך זרימת הדם התקינה בכלי הדם. ספירת הטסיות באדם בריא נעה בין
450-150 אלף טסיות לממ"ק. מחזור חיי הטסיות נמשך בין 7 ל-10 ימים, ולאחר שסיימו את מחזור חייהן הן מפורקות ומסולקות על ידי הטחול. באופן תקין מתקיים איזון בין קצב ייצור הטסיות במח העצם לקצב פירוקן על ידי הטחול. ייצור הטסיות נשלט בין השאר על ידי ההורמון תרומבופוייטין המופרש מהכבד. הורמון זה מעודד את ייצור הטסיות במח העצם, ומווסת אותו.
במחלת ITP ישנם נוגדנים בלתי תקינים אשר מִתקשרים לטסיות וגורמים לסילוק מוקדם שלהן על ידי הטחול. בד בבד עלולה להיגרם גם הפרעה בייצור הטסיות במח העצם. התוצאה תהיה ירידה במספר הטסיות בדם, וכאשר ירידה זו חמורה, עלולה להתפתח נטייה לדימומים.
תרומבוציטופניה
תרומבו = טַסיוֹת, פניה = מיעוט תאים.
תרומבוציטופניה (באופן כללי, לא בהכרח ITP) היא מחלה המתבטאת בירידה במספר טסיות הדם, המכונות גם תרומבוציטים, אל מתחת לתחום התקין, כלומר פחות מ-150 אלף טסיות לממ"ק. אולם ייתכן כי מספר טסיות בטווח שבין 100 אלף עד 150 אלף ייחשב עדיין כתקין.
כאשר הערכים נמוכים מ-100 אלף עולה הסיכון לדֶמֶם בעור ו/או בריריות (למשל בפה או באף ובמקומות נוספים).
ישנם סוגים שונים של תרומבוציטופניה, בהתאם לסיבות השונות שעלולות להוביל להתפרצות המחלה:
· תרומבוציטופניה עקב פגיעה בתפקוד מח העצם – גורמת לירידה בייצור הטסיות.
· תרומבוציטופניה הנובעת מזיהומים, חיידקים ונגיפים – לדוגמה דלקת כבד נגיפית C (הפטיטיס סי), HIV (נגיף הכֶּשֶׁל החיסוני הנרכש, הגורם למחלת האיידס), נגיף הקורונה (סַרְס-קוֹב-2, הגורם להתפתחות מחלת קוֹבִיד-19), חיידק מסוג הליקובקטור פילורי בקיבה, ואחרים.
· תסמונת TTP – תסמונת הכוללת תרומבוציטופניה וכן ארבעה מאפיינים נוספים: אנמיה המוליטית מיקרו אנגיופתית, אי-ספיקת כליות, הפרעות נוירולוגיות וחום. חשוב לציין כי על אף השם הדומה, מדובר במחלה שונה מאוד ממחלת ITP.
· תרומבוציטופניה הנובעת מסוגים שונים של מחלות המטולוגיות (שפוגעות בתאי הדם) – דוגמת מחלות של תת-פעילות בלוטת התריס ועוד.
תרומבוציטופניה כתוצאה מתרופות
מגוון רחב של תרופות כגון סוגים שונים של אנטיביוטיקה, מתוטרקסט, אינטרפרון, וכן תרופות כימותרפיות. לרוב, הירידה במספר הטסיות מתחילה לאחר תחילת הטיפול בתרופה או חשיפה מחדש לתרופה, ונעלמת בטווח של 7 עד 10 ימים לאחר הפסקת נטילתה. גורם נוסף להתפתחות תרומבוציטופניה מסוג זה הינו חשיפה לכימיקלים רפואיים.
- תרומבוציטופניה כתוצאה משימוש בהפרין (סוג של נוגד קרישה) – מתפתחת במנגנון מיוחד השונה ממצבים אחרים הקשורים לשימוש בתרופות.
- תרומבוציטופניה בשל צריכת אלכוהול במידה רבה.
תרומבוציטופניה אוטואימונית
תרומבוציטפניה אוטואימונית היא למעשה תגובה חיסונית של הגוף נגד טסיות, המאופיינת בדימומים בעור ובריריות ובספירת טסיות נמוכה, כאשר בבדיקה מורפולוגית, כלומר בחינת צורת הטסיות וגודלן, הטסיות יכולות להיראות תקינות או גדולות במיוחד. מופיעה לעיתים כמחלה שניונית למצבים אוטואימוניים שונים, בעיקר זאבת (לופוס), תסמונת הנוגדנים האנטיפוספולידים (מחלה נדירה שבה מערכת החיסון מייצרת נוגדנים נגד מרכיבים עיקריים בממברנה של התא, דוגמת נגד חלבונים השותפים בתהליך קרישת הדם), ואחרים. זוהי בהגדרתה ITP (Immune Thrombocytopenia).
המטומה
שטף דם תת עורי הנגרם מהצטברות של דם בתוך הרקמות או בתוך חללי הגוף. הסיבה השכיחה להיווצרות המטומות היא חבלה, אך הן עשויות להיגרם גם מדליפה מכלי דם מסיבות שונות, כמו ספירת טסיות נמוכה, מצבי תת קרישתיות אחרים, חבלות, מחלות שונות, ניתוחים ועוד.
אכימוזות, פורפורה ופטכיות
אלו שמות שונים לשטפי דם תת עוריים (המטומות) בגדלים שונים. ההגדרה נקבעת בהתאם לצורת הופעתם ולגודלם. אכימוזה (ecchymosis) – דמם כִּתְמִי שקוטרו גדול מסנטימטר אחד.
פטכיה (petechia) שטף דם נקודתי (זעיר) שגודלו קטן מ-3 מ"מ, שנגרם מדימום בנימים. לעיתים הפטכיות נראות כתפרחת אך זו לא באמת פריחה שנעלמת בלחיצה לעומת פטכיה שלא נעלמת בלחיצה.
פורפורה (purpura) – מצב שבו מופיעות נקודות סגולות קטנות בעור, דמויות פריחה, כתוצאה מדימום שנבע מכלי דם קטנים (נימים) אל תוך רקמות, במיוחד מתחת לעור ולקרומים ריריים. הדימום נראה כנקודות סגולות קטנות דמויות תפרחת אדומה סגולה שלא נעלמת בלחיצה.
טחול
הטחול הוא איבר הממוקם בחלק העליון השמאלי של חלל הבטן (מתחת ומשמאל לצלעות התחתונות) והוא מהווה חלק מהמערכת החיסונית. יש לטחול מספר תפקידים בגוף האדם. בין תפקידיו: הרס וסינון של כדוריות דם אדומות או חלקיקי דם פגועים / פגומים ממערכת הדם, ייצור נוגדנים ואגירה של טסיות דם. כמו כן הטחול אחראי על פינוי ממחזור הדם של חיידקים, פתוגנים וכל מה שזוהה על ידי הנוגדנים כלא תקין. כתוצאה מכך לטחול יש תפקיד בהרס הטסיות במהלך מחלת ה-ITP.
FNAIT תרומבוציטופניה אלואימונית בעובר ובילוד
Fetal and Neonatal Alloimmune Thrombocytopenia – FNAIT – תרומבוציטופניה של העובר והיילוד בעקבות נוגדנים אימהיים נרכשים. מצב רפואי נדיר (1:1000 לידות) כאשר מערכת החיסון של האם מייצרת נוגדנים נגד טסיות העובר, ובשל כך נגרמת ירידה בספירת טסיות הדם בעובר או ביילוד, מצב זה יכול להוות סיכון מוגבר לדימומים.